O que é Doença de Paget Extra-Mamária?
É uma neoplasia maligna rara de glândulas da pele, que acomete principalmente mulheres entre os 50 e 80 anos. A localização mais comum de surgimento é a vulva. O tumor pode ser primário, ou seja, aquele que surge na pele, ou ainda secundário, quando está relacionado a um tumor mais profundo.
Quais são os sintomas da Doença de Paget Extra-Mamária?
Geralmente a doença de paget extra-mamária surge como lesões planas, avermelhadas e descamativas, com bordos bem definidos e associadas à coceira. Essas lesões podem evoluir com formação de úlceras e com sangramento.
Surgem principalmente em áreas como a região de vulva, ânus, bolsa escrotal e pênis. Mais raramente acomete outras áreas como tórax, axila, abdome, coxa, pálpebras, face e orelhas.
Como é realizado o diagnóstico da Doença de Paget Extra-Mamária?
Como a doença se assemelha a outras doenças de pele como psoríase, eczema e dermatite de contato, o diagnóstico é dado através de biópsia de pele, onde remove-se um pequeno fragmento de pele sob anestesia local para realização de exame anátomo-patológico.
Exemplo de Doença de Paget Extra-Mamária
Como é realizado o tratamento da Doença de Paget Extra-Mamária?
A cirurgia é o tratamento de eleição para a doença de Paget extra-mamária, seja por excisão com margens amplas de segurança ou ainda através de cirurgia micrográfica de Mohs. Neste método, a pele afetada é removida e examinada durante o procedimento sob microscópio para verificar se todo o tumor foi removido (saiba mais sobre cirurgia micrográfica de Mohs clicando aqui). Se algum local na margem da cirurgia ainda estiver comprometido, um novo fragmento de tecido afetado é removido, até que todo o tumor tenha sido extirpado. Desta forma, a cirurgia micrográfica de Mohs permite a avaliação imediata da margem cirúrgica de maneira mais acurada e com maior possibilidade de preservação de tecido sadio.
Devido à possibilidade de recorrência local (retorno) deste tipo de tumor, é recomendado a todos os pacientes tratados que mantenham o seguimento clínico com seu médico por longo prazo após a cirurgia.